张姿仪(中)与父母张伟杰(右)和余玉云(左)。

(新加坡26日讯)刚出生全身软绵绵如布娃娃,无法吞咽无法自理无法走路,女生患“饥饿病”,永远吃不饱,还曾因腹泻严重脱水而紧急送院。

17岁的张姿仪天生患有普拉德威利症候群(Prader-Willi syndrome,简称PWS)。这一罕见的神经发育和遗传疾病,导致患者无法感知饱腹,常因无法控制的饥饿而暴饮暴食。

《新明日报》引述《海峡时报星期刊》的报导指,母亲余玉云(50岁,行销执行员)指出,女儿出生时全身软绵绵如布娃娃,甚至一度长达12小时没有动过。夫妻俩同意让女儿接受抽取检验,随后她确诊患有PWS,需住院一个月。

父亲张伟杰(50岁,补习教师)说:“医生告诉我们,姿仪无法正常吸吮和吞咽,需要插管喂养。这非常艰难,因为鼻胃管必须定期更换,我们也必须确保管子是进入她的胃而不是肺部。”

和典型的PWS病童一样,张姿仪手脚都很小,且脊柱异常弯曲,行动发育迟缓,无法独自站立或行走。

余玉云说,女儿正在接受生长激素治疗以增加肌肉质量,去年也接受了矫正脊椎手术。张姿仪因定期复诊和紧急情况经常出入医院,包括在五六岁时一度因为腹泻,导致严重脱水。
 
“当我们把她送往急诊室时,她已经失去知觉,我真的以为她没了呼吸。”

张伟杰说,女儿爱吃且永远吃不饱,为此家人为她制定吃饭的时间表,并且严格遵守。
 
张姿仪无法言语,只能通过眼神、微笑、手势和所发出的声音与人沟通,每周三天到特殊学校上课。

母亲夜锁厨房 防儿乱吃

13岁的苏传中爱聊天,他9个月大时确诊患有PWS,能自行进食。但原本饮食控制良好的他进入青春期后,食欲发生变化,总是有进食的欲望,体重也因而增加很多。
 
母亲娜嘉(Nadja Schaumann,39岁)说,必须确保儿子控制其食物摄入量,并吃得健康。为此她和很多PWS患者家属一样,晚上会锁上厨房门。
 
竹脚妇幼医院遗传学科资深顾问医生赖慧敏副教授指出,经常大量进食会使体重快速增加,从而导致病态肥胖。常见并发症包括阻塞性睡眠呼吸暂停、糖尿病、高血压和高胆固醇。在成人PWS患者中,肥胖和包括如心脏病的并发症是主要的死亡原因。

根据资料,每1万到3万名宝宝会有一个确诊PWS,男女、种族、族群的得病机率相同,竹脚妇幼医院每年则会确诊一到两起新病例。

锺诗雨

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